reye sendromu

• nedeni belli olmayan bir hepatik ansefalopati tablosudur. aspirinin etyolojideki rolü oldukça abartılmıştır.
  
  genellikle bir üsye'nin (özellikle su çiçeği, influenza vb) nekahat döneminde şiddetli kusmalar ile başlar.
  daha sonra hasta hızla komaya girer. karaciğer normal ya da büyüktür.
  
  hastalık bulguları akut mitokondriyal hasara bağlıdır. karaciğer fonksiyonları bozuktur; transaminazlar,
  amonyak artmış ve serbest yağ asitleri artmıştır. protrombin zamanı uzamıştır. sarılığın olmaması tipiktir.
  asidoz ve hipoglisemi sıklıkla rastlanılan bulgulardır.
  
  eeg dalgalarında bariz bir yavaşlama vardır. papilla ödemi olsun ya da olmasın kafa içi basınç çok artmış
  olup bariz beyin ödemi mevcuttur.
  
  karaciğer biyopsisinde nekroz ya da hücre enfiltrasyonu yoktur. mikroveziküler yaygın bir yağlanma görülür.
  mitokondriler şiştir.
  
  prognoz genellikle kötüdür. ayırıcı tanıda kalıtsal metabolizma hastalıkları (özellikle yağ oksidasyonu
  defektleri) ayırt edilmelidir.