proksimal renal tübüler asidoz

• proksimal tübten % 85-90 oranında reabsorpsiyonu gereken bikarbonat bu oranda absorbe edilemez ve idrarla bol miktarda bikarbonat atılır. hiperkloremik, hipokalemik metabolik asidoz gelişir. bikarbonat kaybı nahc03 şeklindedir. sodyum kaybı volüm azalmasına sebep olurken aldosteron salgınımı artar ve potasyum kaybı gelişir.
• proksimal rta'da başlangıçta idrar ph'sı 5.5'in üzerindedir^*, ancak distal tübülde asit sekresyonu normal olduğu içinbir süre sonra asidoz derinleşir ve glomeruler ultrafiltrata geçen bikarbonat miktarı azalır. azalan bikarbonat miktarı proksimal tübülde bikarbonat emilim sınırlarına gelir ve ultrafiltrata geçen bikarbonat proksimal tübül tarafından emilir ve distal tübüle geçen bikarbonat miktarı azalır, idrar ph'sı aside döner. dışardan bikarbonat verildiğinde distale geçen bikarbonat miktarı tekrar artar ve idrar ph'sı alkaliye döner. bu nedenle idrar ph'sı tedavi takibinde iyi bir kriterdir.
• izole proksimal rta nadirdir. genellikle fanconi sendromunun bir komponentidir. genel olarak etiyolojisi:
  
  • sporadik (geçici ya da kalıcı)
  • kalıtsal
  -primer (or, od)
  -sekonder
  sistinozis
  lowe sendromu
  galaktazomi
  fruktoz intolaransı
  tirozinemi
  wilson hastalığı
  medüller kistik hastalık
  • edinsel
  ilaca bağlı (karbonik anhidraz inh, ağır metaller)
• klinik:
  • kusma
  • büyüme ve gelişmede gerilik
  • poliüri
  • dehidratasyon
  • anoreksi
  • hipotoni
  • malnütrisyon
  • osteomalazi
• tanısında bikarbonat yükleme testi yapılır. verilen bikarbonat proksimalden emilmeyeceğinden idrar ph'sı artacaktır.
• tedavisinde, vücuttan eksilen bikarbonat ve k yerine konmalıdır, oral replasman yapılır. alkali replasmanı için sodyum bikarbonat ve sodyum sitrat kullanılır. na kısıtlaması, gerekirse hidroklorotiazid (1.5-2 mg/kg/gün), indometazin ve proksimal rta yapan nedenin tedavisi gereklidir.
• idrarla ilgili bir olay.
  sokakta işerken destur demek lazım renal tübüler artarken olmadık bir sert esintiyle sidiği pantolonunuzda bulursunuz idrar ph'ıda yüksek olduğu için lekesi zor çıkar.
  (bkz: sokakta işeme adabı)
• tip 2 rta'da denir. burada proksimal tübül'deki bikarbonat ve sodyumun emilimi bozuktur.
  
  1-idrarda bikarbonat atıldığı için metabolik asidoz'a sebep olur.
  
  2- bikarbonat negatif yüklü olduğu için bunun kaybında yine negatif yüklü klor geri emilir. ve hiperkloremi görülür.
  
  3- sodyum kaybına yoğun su kaybı da eşlik eder. ve poliüri olur.(çoğu tüp hastalığında olduğu gibi.) bunun sonucunda raas aktive olur ve aldosteron artar. ve bu da sodyumu tutup distal tüp'ten potasyum ve hidrojen atar. ve bunun sonucunda hastada hipopotasemi görülür ve idrarı asidik olur.
  
  işte bu etkilere bağlı çocuklarda büyüme gelişme geriliği görülür.
• proksimal renal tübüler asidoz'da asla hiperkalsiüri ve nefrokalsinozis olmaz. çünkü idrarı asidiktir.
  
  ve sitratüri olur. biz zaten kalsiyum taşlarının tedavisinde idrarı asitleştiririz. ve sitrat içeren solüsyonlar veririz.