methemoglobinemi

• http://csh.dergisi.org/pdf/pdf_csh_132.pdf
• "fizyolojik şartlarda methb, total hemoglobinin % 2-3 ünü geçmez . % 20-30 a kadar olan akut yükselmeler, anemisi olmayan kişilerde iyi tolere edilebilirken , % 70'in üstündeki methb düzeyleri fatal seyirlidir. klinikte oksijen tedavisine yanıtsız mavi-gri siyanoz görülmesi değerli bir bulgudur. methemoglobinemi kalıtsal veya edinsel nedenlerle gelişebilmektedir . bugüne kadar methemoglobinemi yaptığı bilinen birçok kimyasal madde veya ilaç bildirilmiştir. bunlar arasında; nitritler, nitratlar, kloratlar, kininler, aminobenzenler, nitrobenzenler, nitrotoluenler, fenasetin, klorokin, dapson, fenitoin, sülfonamidler ve lokal anestetikler sayılabililir"
• tedavisinde askorbik asit hızlı ve dramatik şekilde sonuç verir.
• (bkz: methemoglobin)
• bebeklerde sünnet sonrası lokal anestezi sebebiyle gelişebilen hastalık. dudaklarda ve tırnaklarda morluk en belirgin semptomları. çok hızlı müdehale edilmesi gerek. methemoglobin değerinin % 70'in üzerine çıkmasıyla çok ciddi sonuçları olabiliyor. olur da başına gelen olursa vakit kaybetmeden en yakın çocuk acile başvurmasını öneririm.
  
  tedavisi için damar yolundan c vitamini takviyesi veya metilen mavisi uygulanıyor. metilen mavisi çok daha etkili ama genelde ilk tercih c vitamini oluyor.
  
  önleyici tedbir tavsiyesi sünnet gibi anestezi gerektiren operasyonları ileri yaşlara bırakmak olabilir. illa sünnet travmasını ileri yaşlarında yaşamasın çocuğum diyorsanız da operasyon sonrası hastanede en az 6 saat kalın. hastaneler bir an önce taburcu etmek istiyorlar, ısrarla kalın.
  
  not: doktor değilim. tecrübe ettik maalesef.. neyse ki erken farkına varıp ucuz atlattık.
• hemoglobin molekülündeki demirin ferröz formdan (fe2+) ferrik forma (fe3+) oksidasyonu neticesinde methb oluşur. oksijen taşıma yeteneği yoktur ve normalde kanda hemoglobinin %1'inden az miktarda bulunur. ancak bazı durumlarda bu miktar artarsa doku hipoksisi ve laktik asidoz görülür. ölümle sonuçlanabilir.
  
  methemoglobinemi konjenital ve edinsel olarak görülmektedir. edinsel methemoglobinemi en sık ilaca bağlı oluşmaktadır. nitratlar, klorat, fenitoin, ve lokal anestezik gibi çeşitli kimyasallar ve ilaçlar akkiz(sonradan kazanılan) methemoglobinemiye neden olabilmektediryüksek dozda kullanılan lokal anestezikler, nitrat ve nitrit içeren yiyecekler ve otozomal resesif geçişli gen sebep olabilir veya idiopatiktir. lokal anestezik bir madde olan ve sünnet işleminde de kullanılan prilokain methemoglobinemiye sebep olabilir.
  
  hastaların cilt rengi methb koyu renkli bir pigment olduğundan sıklıkla mordur, dil ve dudakları ise gri renkli olabilir. perioral siyanoz
  kan rengi çikolata kahvesidir..
  
  şüphelenildiğinde derhal oksidan ajan uzaklaştırılmalı, oksijen destek tedavisi verilmelidir. ilk basamak antidot tedavisi metilen mavisidir. %1'lik solüsyon (1-2 mg/kg/doz iv) uygulanır. genellikle tek doz yeterlidir. 20-60 dk içinde toksisite çözülmeye başlar. klinik düzelme yok veya methb düzeyi %60 üzerinde ise 1 saat sonra doz tekarlanır.
• bazen hemoglobindeki demir +2'yken +3'e döner. işte bu durumdaki hemoglobin'e methemoglubin denir. bu reaksiyonu da methemoglobin redüktaz enzimi geri çevirir. bazı çocuklarda işte bu enzim yoktur ve konjenital methemoglobinemi denir bu duruma.
  
  bu duruma sebep olan en ünlü ilaçlar: prilokain, dapsone ve naftalin sebep olur bu duruma.
  
  bu çocuklarda siyanoz vardır ama alınan kan gazındaki oksijen saturasyonu normaldir.
  
  tedavisinde ilk tercih metilen mavisi'dir. eğer bulamazsak c vitamini, o da yoksa hidroksikobalamin kullanırız.
  
  edit: bilgi ekleme.