hipopitüitarizm

• (hipofiz ön lob hormonlarının yetersiz salgılanışı) hipopitüitarizm, hipofiz bezinin hipofiz bezi hormonlarından bir veya daha fazlasını yetersiz miktarda salgılaması ile görülen bir rahatsızlıktır. hastalığın adı yunancada "altında" anlamına gelen hipo kelimesinden kaynaklanır. bazı kişilerde kalıtsal olarak hipopituitarizme eğilim vardır. diğer insanlar bilinmeyen nedenlerden dolayı bu hastalığa yakalanırlar. ancak olayların birçoğunda nedenin belirlenmesi mümkündür. bu durum bezdeki herhangi bir tümör nedeniyle ortaya çıkabilir veya ciddi bir kafa yaralanmasından sonra gelişebilir. hipopituarizm bazı kadınlarda doğumdan sonra ortaya çıkar. çünkü hamilelik sırasında normal olarak büyümesi gereken bez öylesine fazla büyür ki, bunun için gerekli olan oksijen veya kanla verilen diğer maddeler vücut tarafından temin edilemez hale gelir. daha sonra hipofiz bezi dokularının bir kısmı veya hepsi ölür.
  
  belirtiler
  
  çocuklarda:
  
  - büyüme ve cinsel gelişimde yavaşlama,
  
  - hipoglisemi (kan şekerinin aşırı düşüşü)
  
  yetişkinlerde:
  
  - kadınlarda adetten kesilme, kısırlık veya doğumdan sonra süt verememe,
  
  - erkeklerde azalan cinsel istek, sakal ve vücut kıllarının dökülmesi,
  
  - göz ve ağız çevresindeki ciltte ince kırışıklıklar;
  
  - bitkinlik
  
  - iştahta azalma ve bazen kilo kaybı.
  
  - stresli bir durum veya enfeksiyon nedeniyle tansiyonun çok fazla düşmesi ve ateş.
  
  hipofiz bezinin diğer bezleri de harekete geçiren diğer hormonları salgılaması nedeniyle, bu hormonların yetersiz salgılanması hipotiriodizm ve addison hastalığı da dahil olmak üzere diğer bazı hastalıkların belirtilerini ortaya çıkarabilir.
  
  teşhis
  
  hipofiz hormonlarının yetersiz salınımı çocuklarda cüceliğe neden olacaktır.
  
  en önemli bulgu büyümede yavaşlamadır. bu yavaş gelişme çocuğun normal muayenelerinde doktor tarafından saptanacaktır bu hastalık oldukça ender görülür. akranlarından daha kısa çocukların çok azında hormon yetersizliği vardır.
  
  eğer doktorunuz hipopitüitarizmden kuşkulanıyorsa kan ve idrarda hormon düzeyini ölçmek üzere çeşitli testler yapacaktır. kan şeker düzeyini düşürmek üzere insülin iğneleri - yapılır ve bu durum hipofiz bezinde hormon üretimini sağlar. sonra bu hormonların miktarı ölçülebilir.
  
  eğer test sonucu hipofiz hormonlarının düşük düzeyde olduğunu gösteriyorsa, altta yatan nedeni saptamak üzere daha ileri tetkikler yapılır. olasılıklardan biri hipofiz tümörüdür.
  
  hipofiz hormonlarının azlığı yada yokluğu yaşamı tehdit edebilir çünkü böbreküstü bezi herhangi bir güçlü stres ya da enfeksiyona cevap veremez hale gelebilir. böyle bir durumda doktor kortikosteroid tedavisi yapacaktır.
  
  cüce bir çocuğa büyüme hormonu enjeksiyonu yapılarak normal gelişimini sağlamak mümkündür. çocuk tedavi edilmezse erişkin ölçülerine ulaşamayacaktır. cinsel gelişimi de diğer hormonların normal miktarda olup olmamasına bağlıdır.
  
  yetişkinlerde de aynı hormon tedavisi gereklidir.
  
  ilaç tedavisi
  
  hipopitüitarizmin tedavisi hipofiz bezindeki işlev bozukluğunun derecesine bağlı olarak çeşitli hormonların verilmesine dayanır.
  
  büyüme hormonu: bu ilaç tedavisi hipofiz bezi hormonlarının yerini tutabilecek hormonları içerir. büyüme hormonunun yanı sıra böbreküstü bezi ve tiroid hormonları ve hatta yumurtalık hormonları (kadınlar için) ya da testosteron (erkekler için) gerekli olabilir.
  
  kortikosteroidler: böbreküstü bezinin işlevi azaldığında doğal kortizol hormonunun yerine genellikle prednizon ya da hidrokortizon gibi bir ilacın günlük alınımı gerekir.
  
  ameliyat ya da ciddi bir stres karşısında bu steroid hormonların daha yüksek dozda alınması gerekebilir,
  
  diğer hormonlar: eğer östrojen, testosteron ya da tiroid hormonları yetersizse, bunlarında alınması gerekebilir.
  
  kaynak: http://www.hekimce.com/index.php?kiid=527
• bir kişinin yaşaması gereken ömrü ortalama 10 yıl azaltır.
• progresif seyreden bir hipopitüitarizm tablosunda en çok ve ilk eksilen hormon growth hormondur. bu hormonun eksikliği yetişkinlerde tanı koymak için yeterli klinik bulgu vermez. bu nedenle ikinci sırada azalan hormon olan gnrh eksikliğine bağlı hipogonadizm bize tanı koydurur. üçüncü sırada tsh azalır ve sekonder hipotiroidi gelişir; dördündü sırada acth azalır ve sekonder adrenokortikal yetmezlik gelişir. en son azalan hormon ise prolaktindir. bu da kendisini portpartum laktasyon yetersizliği ie gösterir.
• aşık olamama durumu olarak da bilinene bir durumdur.
• hipofiz bezinin hasar görmesi sonucu hormon salgılayamamasının tıp dilindeki adıdır. türkçesi hipofiz yetmezliğidir.
  
  hipofiz yetmezliğinin nedenleri;
  
  - hipofiz bezindeki tümörlerdir. hipofizdeki bu tümörlere adenom denir. bu tümörler 1 cm'den büyükse hipofiz hormonlarında eksiklik başlar.
  
  - doğum sırasında aşırı kanamaya bağlı olarak hipofiz bezinin hasar görmesi. (bkz: sheehan sendromu)
  
  - sarkoidoz ve hemokromatoz gibi hastalıkların hipofi bezini tutması.
  
  - kafa travması
  
  - hipofize yönelik radyoterapi görenlerde 2 yıl sonra hipofiz yetmezliği gelişir.
  
  - hipofiz ameliyatlarında sonra gelişebilir.
  
  belirti ve bulgular;
  
  - hipofizde tümör varsa buna bağlı baş ağrısı ve görme alanı bozulması oluşur.
  
  - hipofiz hormonu azlığına bağlı salgı bezi yetmezliğine bağlı şikayetler: ilerleyen hipopitüitarizmde öncelikle büyüme hormonu ve fsh, lüteinleştirici hormon (lh) eksilirken son dönemde tsh, acth, adhde eksilme görülür. ancak bu sırada değişiklik de olabilir. yetişkinlerde büyüme hormonunun eksikliğinin belirtileri silik olduğu için ilk belirtiler fsh ve lh hormon eksikliğine yani yumurtalık veya testis yetmezliğine ait olur.^*
• (bkz: orphan)
• hipopitüitarizm'in en sık genetik sebebi prop-1 geni ve pit-1 mutasyonlarıdır. bu genler ön hipofiz hücrelerinin göç etmesine yararlar.
  
  hipopitüitarizm'in en sık otoimmün nedeni lenfositik hipofizittir. özellikle hipofiz bezi'nin sapının lenfositlerce infiltrasyonudur.
  
  özellikleri: 1- genelde postpartum dönemde görülür. 2- postpartum dönemde hipofizde kitle görünümü vardır. 3- prolaktin hariç tüm ön hipofiz hormonları azalır.
  4- sedimantasyon hızı yüksektir.
  
  gençlerdeki hipopitüitarizm'in en sık sebeplerinden biri kraniofarenjioma'dır.
  
  sheehan sendromu da bu tabloya sebep olabilir. bu da postpartum dönemde görüldüğü için lenfositik hipofizit'den ayırımı önemlidir. bunda tüm hormonlar prolaktin de dahil azalır. ve bunda hipofiz bezi nekroze gittiği için küçülür. ama lenfositik hipofizit de tam tersi kitle görünümü vardır.
  
  en fazla eksilen growth hormone en az düşen hormon ise acth eksikliğidir.
  
  hipopitüitarizm'in bulguları: kısa boy, mikropenis, uzamış yenidoğan sarılığı, semptomatik hipoglisemi ve puberte tarda'dır.
  
  edit: imla ve kraniofarenjioma'yı da ekledim.