hiperbilirubinemi

• yeni doğan sarılığına sebep olur. karaciğerin immatür(gelişmemiş) olması sebebiyle bilirubinin birikimi söz konusudur.
  (bkz: fototerapi)
  (bkz: exchange)
• hiperbilirubinemiler:
  
  kanda total bilirubin miktarı 1 mg/dl’yi aştığı zaman hiperbilirubinemiden bahsedilir.
  
  hiperbilirubinemi normal karaciğerin atabileceğinden fazla üretime, normal bilirubini karaciğerin yeteri kadar atamamasına veya karaciğerin atım kanallarının tıkanmasına bağlıdır.
  
  bütün bu durumlarda bilirubin kanda birikir ve yaklaşık 2-2.5 mg/dl’ye eriştiğinde dokulara sızarak bunları sarıya boyar.
  
  hiperbilirubinemiler'e neden direkt yada indirekt deriz?
  
  konjuge: diazo reaktifi ile direk renk reaksiyonu verir - direkt bilirubin
  ankonjuge: diazo reaktifi ile metanol muamelesinden sonra renk reaksiyonu verir - indirekt bilirubin olarak ayrılabilir.
• ankonjuge hiperbilirubinemiler:
  
  hemolitik anemiler:
  hemolitik anemiler unkonjuge hiperbilirubineminin önemli nedenlerindendir.
  
  yeni doğanın fizyolojik sarılığı:
  bu geçici tablo unkonjuge hiperbilirubineminin en sık rastlanan nedenidir.
  
  olay hızlanmış bir hemoliz ve bilirubin yakalanma, konjuge edilme ve salgılanma için gerekli olan sistemlerin tam olgunlaşmaması ile oluşmaktadır.
  
  çünkü yenidoğan polisitemik doğar ve ilk günlerde biluribin oluşumu fazladır.ikinci sebep te udp-glukuronil transferaz enzimi immatürdür.
  
  ankonjuge hiperbilirubinemi tablosu oluştuğu için albuminle sıkıca bağlanabilecek miktarın üzerine çıkıldığında (20-25 mg/dl) ensefalopati oluşabilir.
  
  hastalara indüksiyon amaçlı olarak fenobarbital verilebilir.
  
  buna ek olarak fototerapi uygulaması ile ankonjuge bilirubin safrayla atılan maleimid fragmanları ve geometrik izomerlere çevrilerek karaciğer tarafından uzaklaştırılır.yani fototerapi biluribin'i suda çözünebilen izomerlere ayırır ve idrarla atılırlar.
  
  crigler-najjar sendr tip 1 (doğumsal hemolitik olamayan sarılık):
  
  hastalarda karaciğerde bilirubin udp-glukroniltransferaz etkinliği yoktur ve şiddetli sarılık tablosu oluşur.
  
  bu hastlarda fenobarbitalin etkinliği yoktur.
  
  crigler-najjar sendr tip ıı:
  serum bilirubin konsantrasyonu 20 mg/dl’yi aşmaz ve biriken bilirubin ankonjuge tiptedir.
  
  bu olgularda kusurun bilirubin-monoglukronide ikinci glukronid grubunu ekleyen enzimde olduğu sanılmaktadır.
  
  bu hastalar yüksek doz fenobarbitale yanıt verirler.
  
  gilbert hastalığı:
  
  bilirubinin hepatik klirensinde bir hata bulunmakta olup, bu olay olasılıkla bilirubinin hepatik hücrelerce yakalanmasındaki bir kusura bağlıdır.
  
  ayrıca hastalarda karaciğerde udp-glukroniltransferaz aktiviteside azalmış olarak bulunmuştur.
  
  ayrıca konjugasyon sonrası olabilecekler
  1-tıkanma sarılığı 2-dubin-johnson 3-rotor.
  
  konjuge hiperbilirubinemiler:
  
  safra yolları tıkanması:
  konjuge hiperbilirubinemilerin en sık nedeni hepatik safra yolları veya koledok kanalı tıkanmasıdır.
  
  tıkanıklık sonucu konjuge bilirubin atılamaz, hepatik venler ve lenfatiklere geri itilir.
  
  kan ve idrarda konjuge bilirubin düzeyleri artar.
  
  dubin-johnson sendromu (kronik idiopatik sarılık):
  
  hiperbilirubineminin nedeni konjuge bilirubinin karaciğerden safraya atılmasındaki problemdir.
  
  hastalarda sentrilobüler bölgedeki hepatositlerde anormal pigmentasyon izlenir.
  
  rotor sendromu:
  
  rotor sendromu kronik konjuge hiperbilirubinemi ve normal karaciğer histolojisi ile karakterize nadir bir hastalıktır.
  
  nedeni tam olarak bilinmemesine rağmen hastalarda bilirubin dahil organik anyonların hepatositlerce taşınmasında bir problem vardır.
• hiperbilirubinemili yenidoğanlarda, sıklıkla b2 vitamini (bkz: riboflavin) eksikliği görülür.sebebi hastalarin fototerapi görmesi ve b2 vitaminin ışığa hassas olmasıdır.
• direkt biluribinemi direkt biluribin'in total biluribin'in %20'sinden fazla olmasıdır.
• kandaki bilirubin seviyesinin normalden fazla olması durumudur. halk arasında yenidoğan sarılığı olarak bilinir. kan hücrelerinin yıkımı sonucu oluşan bilirubinin vücutta birikmesine bağlı olarak cilt ve göz akları sarıya boyanır. prematür bebeklerde daha sık rastlanmakla birlikte term bebeklerde de görülen fizyolojik bir durumdur. bebek sık emzirilmeli ve güneş ışığı almalıdır.
• askerlikten muaf eder.
  
  bir gün hastane duvarlarındaki test yaptır afişleri ilgimi çekti ve boş vaktimde genel bi testten geçmek için aile hekimime gittim. orada totalbilirubin seviyem yüksek çıktı. (olması gereken max 1.2 iken bende 4.5). ardından bu sorunun askerlikten muaf edeceğini söyledi doktor bey. askerlik zamanım gelmişti, muaf olsam da olmasam da askerlik yoklamamı verecektim. e-devlettten yoklamamı verdim, önce aile hekimi ardından askeri hastaneye sevk oldum ve oradaki kan testinde de yüksek çıkınca bir yıl erteleme verildi. diğer yıl da yüksek çıkarsa muaf olacakmışım.
  
  tsk sağlık yönetmeliği:
  madde 45-b: "mükerrer kontrollerde total bilirubin düzeyleri %3 mg’ın üzerinde bulunan gilbert, crigler-najjar tip ıı, dubin johnson, rotor sendromları gibi konjenital hiperbilirubinemiler."
• yenidoğan'da hiperbilirubineminin tedavisinde hem oksijenaz inhibitörü olan mezoporfirin verebiliriz.