g6pd eksikliği

• akdeniz ülkelerinde ve zencilerde daha sık rastlannan glikoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliği,kan şekeri (glikoz) metabolizmasında hayati önem taşıyan bir enziminin eksik olması veya yeterince aktif olamamasıdır. bu eksiklik alyuvarların yıkımına yol açan iki ayrı hemolitik anemiye (bir türileri derecede kansızlık) neden olabilir. bu hastalıkta hasta kişi (bakla vb) oksitleyici bir maddeyi vücuduna aldıktan 48-96 saat sonra hemoliz (alyuvarların yıkımı) bulguları ortaya çıkar. baklanın yol açtığı ağır hemolitik anemi "favizm" adını alır ve ülkemizde özellikle ilkbahar aylarında sık görülür. favizm adı bakladan yapılan bir tür meze olan fava’dan gelmektedir.bu hastalığa sahip yaklaşık 400 milyon insan vardır.
  
  kullanılması yasak olan ilaçlar ve maddeler şunlardır
  
  asetil salisilik asid (aspirin) asetanilid
  aspirin -> yüksek dozda
  antipirin
  aminopirin
  p-aminosalisilik asid
  fenasetin
  
  sıtma ilaçları
  
  atabrin,kinin,klorokin. pentakin,premakin,
  primetamin,plasmokin primakin,kinosid
  
  sulfonamid grubu antibiyotikler
  
  sulfodiazin,sulfamerazin sulfanilamid,n-asetilsulfanilamid,
  sulfisoksazol,sulfatiazol sulfapiridin,salisilazosulfapiridin,
  sulfasetamid sulfametoksipiridazin
  
  nitrofuran grubu ilaçlar
  
  nitrofurazon,nitrofurantoin,
  ruraltadon,furazolidon
  
  sulfon grubu ilaçlar
  
  sulfokson sodyum tiazolsulfon,diaminodifenilsulfon
  diğerleri
  menadion,dimerkaptol, naftalen,fenilhidrazin,asetilfenilhidrazin
  metilen mavisi,probenesid toluidin mavisi,nalidiksik asid,neoarsfenamin,
  kloramfenikol (antibiyotik) infeksiyonlar,diabetik ketoasidoz
  kinidin bakla (gıda)
• halk arasında bakla zehirlenmesi şeklinde bilinir. fakat g6pd eksikliği genetik bir bozukluktur ve nedeni bakla değildir. bakla ve bazı ilaçlar kırmızı kan hücrelerinin ölmesine neden olur ve acilen müdahale edilmezse ölüme sebebiyet verebilir.
• g6pd eksikliği genetik,infeksiyon, ve bazı ilaç kullanımlarıyla oluşabilir.eritrosit hemoglobini oksitlenir ve denatüre hal alır.çünkü g6pd olmadığı için eritrositleri oksidatif hasardan koruyacak hiçbirşey kalmamıştır.denatüre hal alan eritrositin esnekliği bozulur ve hemoliz olasılığı artar.hemolize bağlı olarakda hemolitik anemi kaçınılmaz bir son halini alır.
• 2 tablet molit kullanmam sonucunda halihazırda dengesini yitirmiş olan karaciğerimi iflasın eşiğine getiren hastalık.
  
  (bkz: heykeli dikilecek karaciğer)
• bu durumda olan hastalarin fistik ve fistiktan uretilen seyleri yememeleri gereklidir. bol bol antioksidan iceren sebze-meyve tuketilmeli, beyaz seker ve un tuketimi asgariye indirilmelidir. ayrica bu hastaliga sahip olan kisilerde sirt agrisi da yaygin bir sekilde gorulmekteymis. isin ilginc yani ise, bu hastaliga sahip oldugumu 10 yasindan beri biliyor olmama ragmen bunlari az once ogrendim ve bunca yil karacigerimin icine ettigimi anladim. yillarca hicbir doktorun bu konuda beni uyarmamis olmasi ve bunlari benim gecenin bir vaktinde internette dolasirken denk gelmesi uzerine okumam benim icin en uzuntu verici kisim idi.
• askerlikten muaf olma durumu biraz karisik. askerlik subeleri g6pd eksikliginizin soylediginizde ve rapor gosterdiginizde umursamayabiliyor. ancak askere gittiginizde yapilan saglik kontrollerinde bahsederseniz sizi derhal gerekli testler icin bir hastaneye gonderiyorlar ve oradan da kurul tarafindan imzalanan "askerlige elverisli degildir" raporuyla askerliginiz bitiyor. tabi burada g6pd eksikliginizin oldugunu kime soylediginiz de onemli. saglik astsubaylari genellikle bu konudan bihaber. mutlaka bir tabip subaya gorunmelisiniz.
• patogenez: g6pd aktivitesi hızla düşer ve eritrosit ömrü azalır. nadph/nadp ve redukte glutatyon / okside
  glutatyon oranı azalır. oksidanların (h202) eliminasyonu azalmıştır. oksidan ilaçlara veya kimyasallara maruz
  kalan eritrositlerin bütünlüğü azalır. normal koşullarda enzimin %1'i kullanılır bu yüzden enzim aktivitesi çok
  düşük olduğunda bile hemoliz görülmez ancak oksidan maddeyle karşılaşıldığında enzim kullanımı artar ve
  yetersiz kalır. hemoliz fatal olabilir, böbrek yetersizliği gelişebilir. hb'in okside olması ile heinz cisimciği
  meydana gelir.
• askerlikten muaf sebebidir. tartışmaya da açık değildir, ucu açık bir konu da değildir. gata'daki kan tahlili sonucunuza bağlı olarak raporu direk veriyorlar.
• askerlik yapmama nedeni.
  
  2009 senesinde askerlik şubesinde muayenede sadece g6pd eksiliği var bende dememle, haydarpaşa gata ya sevkim ve ardından gelen askerliğe elverişsizdir raporu ile askerlik yapmamamı sağlayan durum.
• bende doğuştan olan hastalık. yenidoğan sarılığı sebebiyle teşhis konulmuş.
  
  bilgili yazarlardan bir bilgi istirhamım olacak.
  
  1 hafta önce askerlik şubesine bu hastalığımı söyledim ve beni gata hematolojiye sevk ettiler. gata hematoloji bölümü tahlil istedi. tahlilde g6pd oranı 1,96 gözüküyor. normal aralığı sonucumda yazmasa da internette 4.5-13.0 arası gözüküyor ancak doktor " bu hastalık askerlikten mua sebebi fakat bizim yönetmeliğimizde belli bir oranı var onun üstündeysen muaf olmazsın " gibi bir şey söyledi. heyet istemi yazıcaz dedi.
  tsk syy'ne baktığımda hastalıkların 35.maddesi " eritrosit enzim defekti barışta askerlik yapmaz" diyor.
  
  1.96 enzim defekti için yeterli bir oran değil mi ?
  
  bu konu hakkında tam bir bilgisi olan varsa yeşillendirirse mükemmel olur.