• distal tubuluslarda ve kollektör kanallarda hidrojen iyonu salgılanmasındaki bozukluğa bağlı olarak karbonik asit ve karbondioksit yapılamaması ve idrarda bikarbonat kaybı sonucu gelişir. idrar ile bikarbonat kaybı proksimal rta kadar fazla değildir(filtre olan kısmın yaklaşık %10'u). bikarbonat, sodyum ve potasyum kaybı
    ekstraselüler volüm azalır ve renin-angiotensin sistemi aktive olur ve potasyum kaybı artar.
  • idiopatik olabildiği gibi kollajen doku hastalıkları***, otoimmun hastalıklar***, hipergamagloblobunemi**, genetik bağ dokusu hastalıkları**, nefrokalsinozis, vitamin d entoksikasyonu ve ilaçlara bağlı** olarak görülebilir. yani kısaca distal tübülü etkileyen her türlü hastalık distal rta'ya sebep olabilir.
  • klinik:
    • kusma
    • büyüme gelişme geriliği
    • ağır asidoz
    • böbrek taşları
    • nefrokalsinoz
    • raşitizm
    • hipokalemi semptomları
  • tanısı metabolik asidoz varlığında idrar ph'sının >5.5 olması ile konulur. bikarbonat yükleme testi yapıldığında cevap negatiftir.
  • tedavisinde, bikarbonat(1-2 meq/kg/gün) ve elektrolit replasmanı yapılır. hiperkalsiüri önlemleri alınır. erken tedavi ile nefrokalsinoz önlenir.
  • burada distal tup'te bikarbonat ve sodyum emilimi bozuktur. ve idrara hidrojen sekresyonu da bozuktur.

    bunda da proksimal gibi:

    1- metabolik asidoz

    2-hiperkloremi olur.

    3- burada da sodyumu atar ama aldosteron aktive olduğunda bunda hipopotasemi görülür. ama hidrojen atılımı da bozuk olduğu için idrarı alkali olur.

    4- distal tüpte sodyumla kalsiyum beraber emildiği için bunda hiperkalsiüri ve böbrek taşı görülür.

    işte bu etkilere bağlı çocuklarda büyüme gelişme geriliği görülür.
  • tus için mnemonik bırakmaya geldim.

    distal rta sebepleri: oval masa. (oval masanın distali yok diye akılda kalabilir. proksimali de yok ama bu kadar oldu şimdilik.)

    orak hücreli anemi
    veziko üreterol reflü
    amfoterisin b
    lityum
    medüller sünger böbrek
    sisplatin
    sjögren
hesabın var mı? giriş yap